هو مرضٌ وراثيٌ نادر، يحدث فيه توسعٌ كيسي في الأقنية الصفراوية في الكبد. هُناك نمطين من مرض كارولي، نمطٌ بؤري أو بسيط يتكون من أقنيةٍ صفراوية متوسعةٍ بشكلٍ شاذ، وتؤثر على جزءٍ من الكبد، والنمط الآخر هو نمطٌ مُنتشر، وعند حدوثه مع ارتفاع ضغط الدم البوابي وتليف كبدي خلقي يُسمى متلازمة كارولي. يصعبُ التمييز بين نمطي مرض كارولي. يرتبط مرض كارولي مع فشل الكبد ومرض الكلى المتعدد الكيسات، ويحدث في شخصٍ واحد لكل مليون شخص، مع انتشار متلازمة كارولي أكثر من مرض كارولي.