| الأدارة ..♥ |
| ❆ فعاليات عَبق الياسمين ❆ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| عبق ذوي الإحتياجات الخاصة✿ كل مايخص قضاء وحلول مشاكل الاحتياجات الخاصه ﹂ ✿ |
 |
|
#1
21-04-2019, 05:57 PM
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
متلازمة فيسكوتالدريك
متلازمة فيسكوتالدريك
ماهي متلازمة فيسكوتالدريك اضطراب نقص المناعة الوراثي المتنحي المرتبط بالصبغي الجنسي ( X ) ويتميز بثلاثة علامات كتكرار العدوى الرئوية الجيبية البكتيرية ,التهاب الجلد شبه التأتبي ( الاكزيما ) وزيادة خطر النزيف الناجم عن نقص عدد الصفيحات الدموية أواختلال وظيفتها. تنتج الاصابة بمتلازمة فيسكوتالدريك عن اختلال في الجين الذي يرمز للبروتين ( WSAp ) الذي يُمثل أحد بروتينات العصارة الخلوية التي تتواجد على سطح الخلايا المُكونة للدم وتكمن أهميته في سلامة وظيفة الاجسام المضادة , استجابة الخلايا الليمفية التائية وانتاج الصفيحات الدموية . اسباب متلازمة فيسكوتالدريك - طفرات في الجين الذي يرمز الى البروتين ( WSAp ) تظهر على الخلايا المكونة للدم كالخلايا الليمفية وتُضعف الوظيفة الطبيعية للبروتين في بلمرة خيوط الأكتين البروتينية على سطح الخلايا المكونة للدم . الفسيولوجيا المرضي ل متلازمة فيسكوتالدريك تنتج متلازمة فيسكوتالدريك عن اختلال الجين المرتبط بالبروتين ( WASp ) الذي يربط بين الاشارة وحركة خيوط الأكتين البروتينية في هيكل الخلية و المسؤولة عن عدد من الوظائف الخلوية كالنمو الخلوي ,قذف الخلية لمحتواها والالتقام ( العملية التي يتم من خلالها امتصاص الجزيئات الخارج خلوية بابتلاعها ) . أعراض وعلامات متلازمة فيسكوتالدريك - الحبرة الجلدية ( بقع جلدية دائرية الشكل ذات لون بنفسجي مُحمر تنتج عن نزيف الدم تحت الجلد وتظهر على شكل طفح جلدي). - التكدمات الظاهرة على الجلد والغشاء المخاطي في الفم والأطراف السفلية عند الأطفال . - الاسهال الدموي. - النزيف المُطول بعد الختان أو قطع الحبل السري . - التهاب الاذن الوسطى عند الأطفال في المرحلة العمرية ( 4 - 6 ) شهور . - الالتهاب الرئوي , الانتان والتهاب السحايا نتيجة للعدوى البكتيرية . - الأكزيما في 81 % من الحالات والظاهرة على الوجه وفروة الرأس . - فقر الدم الانحلالي ذاتي المناعة . - التهاب المفاصل و التهاب الكلية . - قلة الصفيحات الدموية المناعي المنشأ . - الرُعاف . - خروج الدم مع البول . - التهاب الاذن الوسطى . تشخيص متلازمة فيسكوتالدريك - فحص تعداد خلايا الدم ( CBC ) يكشف عن نقص عدد الصفائح الدموية عن 70.000 / مل وحجمها . - انخفاض تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgM ) و ( IgG ) وزيادة تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgA) و ( IgE ) . - تواجد البارابروتين ( بروتينات بلازمية غير طبيعية ترافق الاصابة ببعض الحالات المرضية ) كالغلوبولين البردي و الغلوبولين الكبروي . - فحص الجلد المناعي يكشف عن فرط التحسس المتأخر . - نقص بروتين ( WSAp ) . - التحليل التسلسلي للجين المرتبط بالبروتين WSAp يكشف عن 98 % من الطفرات الجينية عند الذكور و 97 % عند الاناث الحاملين للجين المُتضرر . علاج متلازمة فيسكوتالدريك - زراعة نخاع العظم التي تحقق نجاحاً في 90 % من الحالات . - العلاج المُثبط للمناعة وتعريض الجسم كاملاً للاشعاع قبل زراعة النخاع للسماح لضمان نجاح العملية . - علاج العدوى المرافقة للاصابة بالمتلازمة بالحقن الوريدي للغلوبولين المناعي IgG . - استئصال الطُحال في حالات قلة الصفيحات والنزيف الحاد . - وقف نزيف الدم بنقل الصفيحات الدموية وخلايا الدم الحمراء المكدسة ومراعاة خلو مكونات الدم من خلايا الدم البيضاء . - علاج الاكزيما بالكريمات المُرطبة والستيرويدات الموضعية . - علاج فقر الدم الانحلالي والاضطرابات ذاتية المناعة . الأدوية المتعلقة ب متلازمة فيسكوتالدريك - prednisone (بريدنيزون) - Methylprednisolone (ميثل بريدنيزيلون ) - Fluocinolone (فلوكيننولون) التعايش مع متلازمة فيسكوتالدريك - تجنب الأطعمه التي تُحفز فرط الحساسية كالبيض , الحليب والجوز في حالات الأكزيما . - الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي . الوقاية من متلازمة فيسكوتالدريك الفحوصات الجينية وتشخيص اصابة أحد الزوجين لتجنب انتقال الطفرة الجينية للأبناء . مضاعفات متلازمة فيسكوتالدريك - الاصابة بالعدوى . - النزيف . - الاضطرابات المناعية والروماتويدية في 40 % من الحالات . - الاورام الخبيثة . مآل/ تكهن متلازمة فيسكوتالدريك يُعد مآل الاصابة بمتلازمة فيسكوتالدريك ضعيفاً على المدى البعيد لحاجة المريض الى زراعة نخاع العظم . 
الساعة الآن 10:55 PM
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
عضويتي 
مواضيعيٌّ
العرض العادي
